Creutzfeldt-Jakobova nemoc a její příčiny
Creutzfeldt-Jakobova nemoc (CJD) a její varianty patří do široké skupiny lidských i zvířecích nemocí známých jako přenosné spongiformní encefalopatie (TSE). Název "spongiformní" pochází z děr houbovitého charakteru, které se objevují v postižené mozkové tkáni a jsou viditelné pod mikroskopem.Příčinou Creutzfeldt-Jakobovy choroby a jiných TSE se zdá být abnormální verze druhu proteinu zvaného "prion". Priony jsou proteiny, které se přirozeně vyskytují v mozcích zvířat a lidí. Za normálních okolností jsou neškodné.
Všechny proteiny začínají jako volné řetězce aminokyselin. Nemohou však vykonávat svou určenou funkci, dokud se aminokyseliny nezformují do specifického trojrozměrného tvaru. Některé priony se však nezformují ve správný tvar. Také se mohou dostat do mozkových buněk a zabraňují i ostatním, "běžným" proteinům ve správném zformování. Vadné priony poté nemohou být pro organismus jakkoli využitelné. Tělo je umí obvykle recyklovat, někdy se však mohou v těle ukládat.
Když infikované buňky umírají, vadné priony jsou propuštěny do normální tkáně a pokračuji v infikaci dalších buněk. Výsledkem je, že velké shluky buněk odumírají, takže se v mozku postupně objevují výše zmíněné díry spongiformní díry. Jedná se o dlouhodobý proces a příznaky nemoci se mohou projevit až během několika let.
Priony jsou schopny šířit se i mezi člověkem a zvířaty a mohou přežít v nervové tkáni, například mozku nebo míchy, po velmi dlouhou dobu, a to i poté, co osoba nebo zvíře zemřelo.
Napsala Stephanie Brunner B.A.
